Mitralklappeninsuffizienz: Warum und wann operiert werden sollte (2024)

Eine Operationsindikation kann bereits bei asymptomatischen Patienten mit isolierter Mitralklappeninsuffizienz bestehen.

Eine Mitralklappeninsuffizienz wird häufig als Zufallsbefund echokardiographisch diagnostiziert. Nicht selten sind die Patienten komplett asymptomatisch. Ist immer eine weiterführende Diagnostik erforderlich, wenn lediglich auskultatorisch der Verdacht auf eine Mitralklappeninsuffizienz besteht, solange der Patient asymptomatisch ist?

Warum und wann sollte eine Mitralklappeninsuffizienz operiert werden? Das sind die Fragen, die im Folgenden erörtert werden sollen.

Pathologie: Die moderate oder schwere Mitralklappeninsuffizienz ist nach der Aortenklappenstenose der zweithäufigste Herzklappenfehler in Europa (1). Auskultatorisch ist die Mitralklappe am besten im Bereich des 4. Interkostalraums links mit Fortleitung in die Axilla zu hören – dabei ist eine geringe Mitralklappeninsuffizienz aufgrund der bestehenden Hämodynamik durchaus leichter zu hören als eine freie Mitralklappeninsuffizienz. Eine echokardiographische Untersuchung sollte bei Verdacht auf ein Mitralklappenvitium generell auch bei asymptomatischen Patienten durchgeführt werden.

Die Pathologie der Mitralklappeninsuffizienz kann mithilfe der echokardiographischen Darstellung analysiert werden anhand der Morphologie (Klassifikation nach Carpentier [2]), nach dem Zeitpunkt des Auftretens (akut oder chronisch) oder nach der Genese (primär oder sekundär).

Klassifikation nach Carpentier: Der französischer Herzchirurg Alain Carpentier, der die Durchführung der Mitralklappenrekonstruktion wesentlich geprägt hat, hat die unterschiedlichen Pathologien der Mitralklappe in verschiedene Typen eingeteilt (2). Die Klassifikation (Abbildung) bezieht sich auf die – echokardiographisch darstellbare – Morphologie der Mitralklappe:

• Typ I: normale Beweglichkeit der Klappensegel; Ursache für die Insuffizienz ist zum Beispiel eine Dilatation des Mitralklappenannulus oder eine Perforation eines Segels (z. B. bei Endokarditis)
• Typ II: übermäßige Beweglichkeit der Klappensegel; Ursache hierfür ist zum Beispiel eine Verlängerung oder Ruptur der Sehnenfäden oder eine Ruptur des Papillarmuskels.
• Typ III: eingeschränkte Beweglichkeit der Mi-tralklappensegel mit
• restriktiver Öffnung (z. B. rheumatische Mitralklappenstenose, Typ IIIa) oder
• restriktivem Schließen der Mitralklappe (z. B. durch Fibrose/Verkürzung der Papillarmuskeln nach Myokardinfarkt oder durch Dilatation des linken Ventrikels (LV) mit jeweils deutlicher Verlagerung des Halteapparats/der Klappensegel in Richtung LV, Typ IIIb).

Primäre und sekundäre Mitralklappeninsuffizienz

Die primäre Mitralklappeninsuffizienz ist degenerativer beziehungsweise organischer Genese, es liegt ursächlich eine Pathologie an den Mitralklappensegeln selbst oder ihrem Halteapparat vor. In der Regel ist bei dieser Pathologie eine haltbare Mitralklappenrekonstruktion mit einer sehr hohen Wahrscheinlichkeit durchführbar (soweit nicht zusätzliche Pathologien vorliegen, z. B. Kalzifizierung des Annulus/der Segel, zusätzliche funktionelle Komponenten).

Hierbei kann zum Beispiel bei Prolaps der Segel („flail leaflet“) eine Resektion des überschüssigen Gewebes durchgeführt und/oder abgerissene Chordae durch künstliche Sehnenfäden ersetzt werden. Zusätzlich wird – aufgrund der ganz überwiegend zusätzlich bestehenden Annulusdilatation – eine Ring-annuloplastie der Mitralklappe durchgeführt (3, 4).

Die sekundäre Mitralklappeninsuffizienz ist funktionell bedingt, entstanden durch eine Dilatation des Mitralklappenannulus und/oder Restriktion der Segel (z. B. bei dilatativer Kardiomyopathie durch Zug am Halteapparat der Mitralklappe infolge einer Dilatation des linken Ventrikels oder nach Hinterwand-infarkt durch Fibrose/Verkürzung eines infarzierten Papillarmuskels). Die Mitralklappe selbst ist von der Pathologie nicht betroffen. Eine Ringannuloplastie kann eine Progredienz der Dilatation des Mitralklappenannulus aufhalten, nicht jedoch eine funktionell bedingte, gegebenenfalls progrediente Restriktion der Segel. Daher ist bei dieser Pathologie häufig ein Mi-tralklappenersatz erforderlich, eine Mitralklappenrekonstruktion langfristig nur bedingt erfolgreich.

Eine Übersicht über die primären und sekundären Mitralklappenvitien gibt Tabelle 1 (5).

Akute und chronische Mitralklappeninsuffizienz

Eine Mitralklappeninsuffizienz kann akut entstehen, zum Beispiel infolge eines plötzlichen Chordaabrisses am Halteapparat der Mitralklappe mit akutem Prolaps, schwerer Mitralklappeninsuffizienz und akuter kardialer Dekompensation.

Bei einer akut aufgetretenen Mitralklappeninsuffizienz ist der Patient in der Regel hoch symptomatisch. Die Patienten leiden unter schwerer, plötzlich aufgetretener Dyspnoe, je nach Schweregrad mit Zeichen der kardialen Dekompensation. Aufgrund der plötzlichen Volumenbelastung des linken Ventrikels kann es zu einer akuten LV-Dysfunktion kommen, infolge des Volumenrückstaus in den linken Vorhof und über die Lungenvenen in die Lunge kommt es bei den betroffenen Patienten zu Lungenstauung/Lungenödem; gleichzeitig kann ein akut eingetretener pulmonaler postkapillärer Hypertonus zu einem akuten Rechtsherzversagen führen.

Anders ist das bei der chronischen Mitralklappeninsuffizienz. Die Patienten sind oft asymptomatisch, der Befund wird häufig auskultatorisch oder echokardiographisch als Zufallsbefund diagnostiziert. Es handelt sich in der Regel um eine langsam progrediente Mitralklappeninsuffizienz, bei der sich der Organismus des Patienten langsam und gut auf die pathologischen Strömungsverhältnisse einrichten kann. Jedoch kommt es im Verlauf zu Folgeerscheinungen der Mitralklappeninsuffizienz und – damit verbunden – zunehmender Symptomatik mit progredienter Dyspnoe und Zeichen einer zunehmenden kardialen Dekompensation.

Bei der primären Mitralklappeninsuffizienz kommt es aufgrund des erhöhten Volumens zu einer erhöhten Vorlast und damit verbunden zu einer Erweiterung des linken Vorhofs und Ventrikels. Die Mitralklappeninsuffizienz erzeugt selbst Mitralklappeninsuffizienz – durch Erweiterung des linken Vorhofs und des Mitralklappenannulus kommt es zu einer Progredienz des Vitiums. Häufig wird zusätzlich eine reaktive Erhöhung des pulmonalen Widerstands beobachtet – es kommt zu einem postkapillären pulmonalen Hypertonus.

Zusätzlich kann durch die chronische Volumen- und Druckbelastung des rechten Ventrikels eine sekundäre Dilatation des Trikuspidalklappenannulus mit und ohne Trikuspidalklappeninsuffizienz entstehen, die im Rahmen einer Mitralklappenoperation ebenfalls operationswürdig werden kann (6, 7). Die Impedanz für den Auswurf des LV ist reduziert bei normaler myokardialer Nachlast und mit normalem/leicht erhöhtem endsystolischen Volumen (8, 9). Eine LV-Dysfunktion wird häufig maskiert, besteht aber oft bei echokardiographisch endsystolisch vergrößertem Ventrikel (8, 10).

Operationsindikation bei hochgradiger Insuffizienz

Die häufigsten Ursachen, die zu einer Operation an der Mitralklappe führen, sind in westlichen Ländern die degenerative (60%) und ischämische Mitralklappeninsuffizienz (20%) sowie Endokarditis und rheumatische Erkrankungen der Mitralklappe mit je 2–5% (8, 11–13). Auf die Behandlung der endokarditisch und rheumatisch bedingten Mitralklappeninsuffizienz wird im Folgenden nicht weiter eingegangen.

Es ist schwer zu bestimmen, wie sich der natürliche Verlauf bei einem Patienten mit Mitralklappeninsuffizienz mit und ohne Operation im Vergleich darstellen würde. In der Regel war schon zu Zeiten ohne Echokardiographie die Operationsindikation für Patienten mit Mitralklappeninsuffizienz gegeben, wenn die Patienten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie symptomatisch blieben.

Die Rate eines plötzlichen Herztodes bei Patienten mit degenerativer Mitralklappeninsuffizienz („flail leaflet“) wird mit circa 1,8% pro Jahr angegeben, dabei gibt es eine hohe Varianz: Bei symptomatischen Patienten (NYHA III-IV) wurde ohne Operation das Ereignis eines plötzlichen Herztodes in 12% pro Jahr beobachtet, bei asymptomatischen Patienten mit normaler LV-Funktion und Sinusrhythmus in 0,8% (8, 14, 15). Bei Patienten ≥50 Jahre und moderater Mitralklappeninsuffizienz wurde eine Mortalität von 3% pro Jahr, bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz von 6% jährlich beobachtet (8, 16).

In einer prospektiven Studie, in der der klinische Verlauf bei Patienten mit asymptomatischer Mitralklappeninsuffizienz mit und ohne Operation untersucht wurde, zeigte sich nach einer Nachbeobachtungszeit von 5 Jahren eine schlechtere Lebenserwartung bei Patienten mit einer hochgradigen Mitralklappeninsuffizienz im Vergleich zur Normalbevölkerung (17).

Patienten mit moderater Mitralklappeninsuffizienz hatten im Vergleich zu Patienten mit hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz ein signifikant geringeres Risiko kardialer Ereignisse, auch eines kardial bedingten Todes. Patienten mit einer hochgradigen Mitralklappeninsuffizienz und durchgeführter Herzoperation hatten dabei einen Überlebensvorteil gegenüber den Patienten ohne Herzoperation.

In der aktuellen Richtlinie der European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) und der European Society of Cardiology (ESC) von 2017 wurde die Operationsindikation erweitert (6, 18). Bereits bei asymptomatischen Patienten und isoliert bestehender hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz infolge „flail leaflet“ besteht eine Indikation zur Operation, wenn die Operation in einem Herzzentrum mit hoher Expertise für Mitralklappenrekonstruktion und mit einer geringen Letalität durchgeführt wird. Hierbei kann die Operation meist minimalinvasiv über eine rechts-anterolaterale Inzision und Anschluss der Herz-Lungen-Maschine über die Leistengefäße durchgeführt werden.

Eine Behandlungsindikation ist je nach Priorität und Evidenz gegeben (Tabelle 2) (19).

Die Diagnose einer Mitralklappeninsuffizienz erfolgt zunächst über transthorakale und gegebenenfalls transoesophageale Echokardiographie: Neben der Bestimmung des Schweregrads der Mitralklappen-insuffizienz spielt die Morphologie/Genese der Mi-tralklappeninsuffizienz eine große Rolle für die Einschätzung einer Rekonstruierbarkeit.

Ist echokardiographisch keine eindeutige Diagnose hinsichtlich des Schweregrads der Mitralklappen-insuffizienz zu stellen, können zusätzliche Untersuchungen dazu beitragen, den Schweregrad der Mi-tralklappeninsuffizienz zu verifizieren, zum Beispiel durch eine Stress-Echokardiographie. Asymptomatische Patienten mit schwerer Mitralklappeninsuffizienz zeigen in 20% schwere funktionelle Einschränkungen bei Belastung (z. B. erhöhter Sauerstoffverbrauch [20]) und echokardiographisch eine Zunahme der Mitralklappeninsuffizienz – insbesondere bei funktioneller Genese (21).

Operationsindikationen

Hinsichtlich der Operationsindikation für eine Mi-tralklappenoperation bei Mitralklappeninsuffizienz gelten folgende Richtlinien der EACTS und ESC (6):

Intervention bei einer primären, degenerativ bedingten Mitralklappeninsuffizienz: Bei einer akut eintretenden Insuffizienz besteht grundsätzlich eine Indikation zur Operation. Bei chronischer hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz ist die Indikation zur Operation abhängig von der Symptomatik des Patienten. Dabei ist die Mitralklappenrekonstruktion nach Möglichkeit einem Klappenersatz vorzuziehen (Indikation IC).

Asymptomatische Patienten:

• Patienten mit LV-Dysfunktion (linksventrikultärer endsystolischer Diameter/LVESD ≥45mm und/oder linksventrikuläre Ejektionsfraktion/LVEF ≤60%) (Indikation IC).
• Bei erhaltener LV-Funktion (LVESD <45mm, EF >60%), wenn bereits valvulär bedingtes Vorhofflimmern oder eine pulmonale Hypertonie besteht (syst. art. Druck in Ruhe 50mmHg) (Indikation IIaB).
• Bei erhaltener LV-Funktion (LVESD 40–44mm, LVEF >60%) und „flail-leaflet“ oder signifikanter Dilatation des linken Vorhofs (≥60ml/m2 „body surface area“, BSA) bei erhaltenem Sinusrhythmus unter der Voraussetzung, dass eine haltbare Rekonstruktion der Mitralklappe wahrscheinlich ist, das operative Risiko gering und die Operation in einem Herzzentrum mit hoher Expertise für Mitralklappenrekonstruktion durchgeführt wird (Indikation IIaC).

Symptomatische Patienten:

• Patienten mit einer LV-Funktion >30% (Indikation IC)
• Patienten mit schwerer LV-Dysfunktion (LVEF <30% und/oder LVESD >55mm), wenn die medikamentöse Therapie ausgeschöpft, die Komorbidität gering und die
• Rekonstruktionswahrscheinlichkeit hoch ist (Indikation IIaC)
• Rekonstruktionswahrscheinlichkeit gering ist (Indikation IIbC).

Bei inoperablen Patienten oder Patienten mit sehr hohem operativen Risiko kann bei geeigneter Klappenpathologie im Heart-Team die Entscheidung für eine perkutane interventionelle Prozedur („edge-to-edge“) getroffen werden (Indikation IIb). Die perkutane Intervention verbessert die Symptome der Patienten und verbessert das LV-Remodelling. Allerdings ist die Rate der Rest-Mitralklappeninsuffizienz 5 Jahre nach perkutaner Intervention höher als nach Mitralklappenrekonstruktion.

Intervention bei funktioneller Mitralklappeninsuffizienz: Die Indikation bei funktioneller, sekundär bedingter Mitralklappeninsuffizienz ist davon abhängig, inwiefern neben dem Eingriff an der Mitralklappe eine interventionsbedürftige koronare Herzkrankheit besteht.

1. Mit Möglichkeiten einer operativen Revaskularisation der Koronarien:

• bei einer LVEF >30% (Indikation IC),
• bei einer LVEF ≤30% und bei (im MRT) nachgewiesenem vitalen Gewebe (Indikation IIaC).

2. Ohne Möglichkeiten einer operativen Revaskularisation der Koronarien:

• Bei symptomatischen Patienten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie (inklusive kardiale Resynchronisationstherapie, CRT), einer LVEF >30% und geringem operativen Risiko (Indikation IIbC).
• Bei symptomatischen Patienten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie (inkl. CRT), einer LVEF >30% und erhöhtem operativen Risiko sowie bei einer LVEF ≤30% nach Evaluation für eine Kunstherz- oder eine Herztransplantation (Indikation IIbC) – Entscheidung im Heart-Team versus perkutanter Intervention.

3. Indikation zur perkutanen Intervention („edge-to-edge“) bei hochgradiger funktioneller Mitralklappeninsuffizienz ohne Möglichkeiten einer operativen Revaskularisation der Koronarien bei symptomatischen Patienten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie (inkl. CRT):

• LVEF >30% und erhöhtes operatives Risiko (Indikation IIbC): Entscheidung im Heart-Team
• LVEF ≤30% (Indikation IIbC): Entscheidung im Heart-Team versus Evaluation für Kunstherz/Transplantation.

Fazit

• Patienten mit Verdacht auf Mitralklappeninsuffizienz sollten immer diagnostisch abgeklärt werden, auch wenn der Patient kardial komplett beschwerdefrei ist.
• Bei noch nicht vorhandener Operationsindikation ist eine regelmäßige echokardiographische Kontrolle erforderlich, um Spätfolgen der Mitralklappeninsuffizienz zu vermeiden.
• Im Gegensatz zur funktionellen, sekundären Mi-tralklappeninsuffizienz ist eine primäre, degenerative Mitralklappeninsuffizienz meist einer langfristig haltbaren Mitralklappenrekonstruktion zugänglich.
• Eine Operationsindikation kann bereits bei asymptomatischen Patienten mit isolierter hochgradiger, degenerativ bedingter Mitralklappeninsuffizienz bestehen. Bei diesen Patienten ist eine erfolgreiche Mitralklappenrekonstruktion mit geringem operativen Risiko meist möglich, wenn die Operation in einem Zentrum mit hoher Expertise und geringer Letalität durchgeführt wird.
• Hierbei kann die Operation meist minimalinvasiv über eine rechts-anterolaterale Inzision durchgeführt werden. Durch eine frühzeitige Operation kann bei diesen Patienten eine nahezu normale Lebenserwartung erreicht werden.

DOI: 10.3238/PersKardio.2018.03.30.01

Priv.-Doz. Dr. med. Bettina Pfannmüller

Prof. Dr. med. Michael A. Borger
Herzzentrum Leipzig, Universitätsklinik für Herzchirurgie

Interessenkonflikt: Priv.-Doz. Pfannmüller erklärt, dass kein Interessenkonflikt vorliegt. Prof. Borger erhielt Vortrags- und Beraterhonorare von den Firmen Edwards Lifesciences, Medtronic und Cryolife sowie Vortragshonorare von St. Jude Medical.

Literatur im Internet:
www.aerzteblatt.de/lit1318